金沙总站6165注册:骨转移癌诊断依据以及一般处理,网织细胞肉瘤何杰金病

作者:金沙总站    发布时间:2020-01-13 10:05    浏览:

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发病原因

发病原因

 

病因不详。

目前尚未明确。

 上海市第六人民医院肿瘤内科沈赞

发病机制

发病机制

    骨转移癌是指原发于机体某器官的恶性肿瘤通过血液循环或者淋巴系统转移到骨骼所产生的继发性肿瘤,临床发生率仅次于肝和肺居第三位,多发生于40―60岁之间的中老年患者。骨转移癌多发生于躯干骨,以脊柱最常见,其他依次是肋骨、髂骨、股骨、肱骨等。

肿瘤切面为灰白色,呈颗粒状,质软,如淋巴结,常侵入软组织与肌肉。

原发性骨淋巴瘤早期的病理学定义为网状细胞肉瘤,但随着对这类疾病的更多和更深一步的研究,最近修改的欧洲和美国的分类标准已将这种定义取消,认为大部分原发性骨淋巴瘤的病理表现为弥漫性大B细胞淋巴瘤。

一、诊  断

镜下相对均质,含大量圆形细胞、淋巴细胞及淋巴母细胞,并被网织纤维分成小叶状,特殊染色可显示网织纤维的网状结构。网织细胞核相对较大,但空虚呈囊泡状,核膜内陷有皱褶;胞质丰富红染,边界清晰;可见有丝分裂。有时可见Sternberg细胞。起源于软组织的恶性淋巴瘤常可分出较多亚类,原发于骨的多属混合型或不能分出。

据研究,在12例病例中,所有的肿瘤细胞的表型均为CD45 和CD20+,8例为单克隆免疫球蛋白(6例IgG,2例IgM;7例κ和1例λ)。另一项免疫表型的研究表明,弥漫性大无裂细胞性淋巴瘤细胞和成熟B细胞抗原的反应是阳性,即免疫表型为CD19+,CD20+,CD22+,κ+或λ+,CD5-,CD10-,CD1-,CD2-,CD3-,CD4-,CD7-,CD8-。在大规模Mayo的临床研究中,75%的原发性骨淋巴瘤是中度恶性(弥漫性混合或大细胞性淋巴瘤),其余均为低度或高度恶性肿瘤。在另一研究中,27例病例中有21例为弥漫性大细胞性淋巴瘤。

    诊断依据

淋巴细胞较多时有可能误诊为骨髓炎,也可能与组织细胞增生症混淆,但后者缺乏恶性表现。

因此,原发性骨淋巴瘤的病理类型为B细胞型,并多为弥漫性大细胞性,但由于PLB的发病率较低,各项统计资料的数量较少,仍需要进一步的研究。

    1.症状

骨淋巴瘤可以单发,也可以同时多骨侵犯。最常见的部位是下颌骨,以下依次为股骨、骨盆骨、脊柱、胫骨、肱骨等。

原发性骨淋巴瘤的临床表现多种多样,一般仅表现为局部的病变,而无全身的症状。患者多述局部的骨痛,皮肤肿胀,活动障碍,或触及肿块,肿块呈进行性增大,少数病人表现为病理性骨折。本病的临床表现,病情的轻重,病程的发展在各例差别较大,多和病变部位,病期与并发症有关。

    骨转移瘤患者近半数病人在临床上可出现症状。zhangjh1012l临床表现主要是局部进行性骨痛、功能障碍、骨折、脊索及神经根受压症状。

病人起病较缓,最常见的症状是疼痛,早期较轻微,随病情进展可逐渐加重。形成软组织包块后有肿胀,局部可摸到软组织包块。皮温高,压痛明显等恶性肿瘤的一般特点。由于早期症状较轻,有些病人发生病理性骨折时才就诊。部分病人有较明显的全身症状如发热、无力、消瘦,短时间内出现较明显的体重降低等,根据淋巴瘤的分期法,无全身症状为A组,反之为B组。

骨痛为最多见的临床表现,大部分的患者仅有骨骼系统的浸润而表现为单纯的骨痛,约1/3的病人有2处或2处以上的病变,1/3的病人只有1处病变。部分病人既表现为骨痛,同时又有局部软组织的肿胀和疼痛。还有一小部分的病人先有局部软组织的改变,后才有骨骼的病变。

    局部疼痛与压痛常是首发症状。疼痛有轻有重,夜间为甚。开始多为间歇性,和活动无关,之后变为持续并加剧,休息和制动不能减轻,晚期剧痛需用麻醉止痛药物。

必须通过组织学检查才能诊断,并要与Ewing肉瘤区分。认真寻找其他病灶和进行骨髓穿刺,并行特殊的血涂片检查以除外白血病,必要时进行淋巴造影与其他部位的CT检查以除外淋巴系统起源者。

长骨是病变最常见的部位。最多发的部位为股骨,髂骨,脊椎骨,上颌骨,肋骨,下颌骨等。

    深部的骨转移癌初期往往不易发现肿块,仅以疼痛及功能障碍为主要症状,在此情况下X线检查是必不可少的。位于浅表的骨转移癌,疼痛与肿胀往往同时出现,局部可扪及边界不清、质硬、不被推动的肿块。肿块大者可见浅表静脉怒张、皮温升高等。

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本病的临床表现为非特异性,对于局部骨痛,周围软组织肿胀,或局部触及肿块,易发生病理性骨折的患者,可怀疑本病。骨骼扫描阳性,MRI显示占位性病变,在进行骨骼活检前应考虑原发性骨淋巴瘤的可能性,以便采取足够的材料进行病理检查。确诊需要病理活检。但是,手术活检会增大病理性骨折的可能性。大部分原发性骨淋巴瘤表现为IE期,Ⅳ期。

    有些患者则以病理性骨折为首发症状,疼痛剧烈,畸形,出现异常活动等。在此之前,全无自觉症状,甚至没有疼痛,带瘤生存长达几个月或几年。

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    活动功能丧失是骨转移癌的重要特征,骨转移癌引起的下肢病理性骨折或脊柱破坏导致截瘫均可使患者活动功能丧失。

部分病人可有贫血,血沉增快,大多数病人血碱性磷酸酶增高。

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    骨转移瘤的晚期可有精神不振、纳差、消瘦、乏力、贫血和低热等全身症状。

1.影像学检查 X线平片上可见广泛的溶骨性破坏,呈虫蚀状或斑点状透亮区,可伴有硬化,边界不清,逐渐消失在正常骨中,皮质穿破后可见软组织肿物影。

原发性骨淋巴瘤的实验室检查是影像学检查,包括CT,MRI,核素扫描等。而其他检查一般无特殊变化,除非在疾病的晚期,肿瘤的进一步的扩散,或各种并发症造成血液系统,骨髓象,神经系统等的改变。

    脊椎的骨转移常可压迫脊髓产生神经压迫症状。

病理性骨折在骨淋巴瘤较常见,有时系病人就诊的主要原因,其中包括长骨的病理性骨折及椎体压缩性骨折。

1.X线检查 原发性骨淋巴瘤的X线表现多为溶骨性,“虫噬样”改变,在正常骨骼组织和病变组织之间有明显的分界限,部分病人有骨皮质的破坏和缺损,但较少有骨膜反应。还有部分病人表现为骨分离,即骨组织的正常部分与病变部分分离,亦可表现为病理性骨折。

    严重的溶骨病变可至高钙血症。恶性高钙血症可以有腹痛、顽固性呕吐、极度衰弱、严重脱水、速发肾衰,甚至昏迷死亡。

2.放射性核素扫描 像其他骨肿瘤一样,放射性核素99Tc扫描对诊断病变部位是一种较敏感的检查方法。它可以比X线片早3个月发现病变。缺点是假阳性率较高,且不能定性。近年来有人用67Ca做骨扫描,此种骨扫描对骨淋巴瘤的诊断有一定帮助。

2.核素扫描 Te核素扫描可以发现病变区域密度降低,周边区域密度增高。Ga核素扫描显示与之相反,病变区域密度增高,而周边降低。

  2.体征

3.CT及MRI CT及MRI用于淋巴瘤的诊断可以较好的显示肿瘤包块大小、范围及骨破坏的情况。MRI显示淋巴瘤通常可看见匀质的瘤体,也可看到结节形成。对于有条件的病人,应考虑行腹部、胸部的CT或MRI检查,这对淋巴瘤的分期有较大意义。

3.MRI 骨骼系统的病变为破骨性、溶骨性、部分溶骨和部分硬化性及骨皮质的改变等多种表现。MRI对于原发性骨淋巴瘤的诊断敏感性较高,能发现其他检查阴性的原发性骨淋巴瘤。同时,它能发现周围结缔组织的病变。

  局部肿块、局限性压痛、触疼、叩疼。疼痛常位于病灶平面下方,不易定位。

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1.骨活检 对PLB的活检可以通过细针穿刺和手术活检两种方法。因为人为的大量挤压破坏,造成细针穿刺较易失败。所以,目前多采用手术活检。在手术活检前,医生应已怀疑PLB的诊断,以便明确活检的部位及数量,以避免盲目手术活检,而造成手术的失败,须再次手术,加重病人的痛苦。

  病理性骨折引起相应的功能障碍。

常并发病理性骨折及神经、脊髓损伤的表现。

2.根据临床表现、症状、体征可选择做心电图、B超、血尿粪常规、生化及血沉等检查。

  脊髓受压产生神经压迫的相应体征,如肢体无力、完全麻痹等。

鉴别诊断主要包括下列疾病:

  3.辅助检查

1.其他骨骼系统原发性肿瘤 如骨肉瘤,尤文肉瘤,骨样骨瘤等,一般均有其特征性X线表现,如葱皮样改变等,但明确诊断均须病理活检。

  x线检查转移性骨肿瘤的X线所见分为溶骨性、成骨性及较少的混合性三种,前者最

2.转移性骨肿瘤 一般有原发性疾病,且病变多为多发性病灶,原发灶多为乳腺癌,前列腺癌,肺癌等。鉴别较易。

多,形成虫蛀样、穿凿状骨质缺损,界限不清楚,边缘不规则,周围无硬化。溶骨破坏可一骨一灶、一骨多灶和多骨多灶。溶骨性病灶可有3种类型:1)虫蛀状,特点是多发,小、中等大小病灶组合成一大病灶,此在乳腺癌转移中常见;2)弥漫浸润型,多见,为小圆细胞如淋巴肉瘤、神经母细胞瘤和Ewing瘤等的转移表现;3)大而膨胀性病变,如甲状腺、肾上腺肿瘤的骨转移。成骨性病灶较少见,成骨性破坏呈斑点状、片状致密度增高,其至为象牙质样,骨小梁紊乱、增厚、粗糙,受累骨体积可增大。常来自前列腺癌和乳腺癌,病灶较溶骨性病灶小,亦有3种类型:1)圆形分散的,边界清楚,密度均一;2)斑驳的,形状不规则伴不同程度硬化;3)弥散的,病灶较大。混合性骨转移兼有成骨和溶骨两种x线表现。

最常见的并发症为骨折,骨折可以因为疾病本身,也可是放疗的副作用或化疗后骨骼血管坏死等原因引起。

    放射性核素骨扫描  骨显像灵敏度高于x线检查,可在x线平片出现改变前的

3―6个月发现可疑病灶。由于多数骨转移癌为多发性,放射性核素骨显像可以在一次检查中同时发现多处转移性骨病灶,所以骨显像对骨转移癌有早期诊断价值,同时可以描绘病灶大小,指导手术,计划切除范围;对设计治疗方案及预后的评判也有重要意义。放疗过的骨可表现为同位素显影减低区。目前99mTc骨扫描已成常规检查。

    CT、MRI CT用于诊断骨肿瘤不像用于其他器官那样多,虽然有文献报道对恶性和良性肿瘤的鉴别诊断有帮助,但MRI更有效。MRI能精确地显示骨髓各部分,能很早发现骨转移性肿瘤,尤其对原发浸润性肿瘤如白血病、淋巴瘤和多发性骨髓瘤有用,并可清楚显示病灶大小范围和与周围组织器官的关系。

    病理活检镜检示骨转移癌多数为腺癌。少数分化较好的转移癌可以看出原发癌的病理组织学特点,如甲状腺癌的滤泡形成、肾透明细胞癌、肝细胞癌等。另有一些骨转移癌单纯依据病理检查不易识别原发癌部位。

    实验室检查血清学检查包括测定血钙、磷、AKP和CEA,但没有一种检查对骨转移的诊断有特异性。骨转移癌患者常有贫血,血红蛋白下降,红细胞减少,血沉增快。广泛骨破坏时常有碱性磷酸酶升高;前列腺癌骨转移者血中酸性磷酸酶升高。患者血磷一般正常,高血钙并不和广泛骨转移有直接联系,虽然骨转移的病人血钙水平容易升高。尿中儿茶酚胺测定有助于对成神经细胞瘤的诊断。

    鉴别诊断

  1.骨转移癌与原发性骨肿瘤

    二者都可以在局部出现肿块、疼痛、压痛和肢体活动障碍,前者在出现局部疼痛、肿块之前可已有原发肿瘤的临床表现,后者无其他系统肿瘤病史,病理活检有助于二者的鉴别。  2.病理性骨折与正常骨折

    少数骨转移癌以病理性骨折为首发症状,常无明显诱因发生,而后者往往有明显的局部外伤史。X线片检查及全身检查找到原发肿瘤有助于二者的鉴别。

  3.与音质疏松鉴别

    骨质疏松C11及X线表现为皮质完整,小的密度疏松区;而骨转移瘤皮质不完整,破坏大小不等。

  常见并发症

  包括严重的溶骨病变可至高钙血症、骨坏死和病理性骨折、脊髓横断综合征。

二、一般治疗

  清淡富于营养的饮食对于骨破坏所致的骨质疏松症,可口服活性维生素D类药,如

阿法D3,其可促进骨钙化,减少骨钙消溶,解除骨骼疼痛。在饮食方面可增加钙质食品如牛奶、鱼虾、豆制品等,防止骨质进一步疏松。

    早期无症状者可劳逸结合,晚期特别是多发骨转移瘤者应绝对卧床休息。

    对症止痛治疗病痛严重时,要严格按照“三阶梯止痛治疗原则”给予有效的上痛药。

即口服给药、按时给药、按阶梯给药及用药剂量个体化。决不能在疼痛发生后再给药,应在上次药物作用刚消失时给药,使病痛处于持续缓解状态。

    保持情绪稳定,必要的心理治疗据情况分别采取暗示疗法、支持疗法、行为疗法和分散注意力等,应用得当,其效果可观。

 

      

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