松果体区肉瘤,松果体细胞癌

作者:金沙总站    发布时间:2020-01-16 15:14    浏览:

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发生于松果体实质细胞的肿瘤包括松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤。过去称为松果体瘤者大多为生殖细胞瘤或非典型畸畸胎瘤,而真正的松果体细胞瘤很少见。年龄分布范围较广,松果体细胞瘤多见于成人.儿童多为松果体母细胞瘤。另女性别间比率基本相等。 [病理] 大体标本多为灰红色,质地软,略呈半晶莹状。肿瘤可突人第三脑室内生长,基底部呈浸润性生长,与四周境界不清。镜下察看,肿瘤细胞或松散分布,或聚集成小团,细胞直径较大而且有许多胞浆,核浓染,多呈不规则形.肿瘤细胞之间有少量血管分布,有时可见肿瘤细胞形成典型的和不典型的环状排列,偶见形成类似假菊形团样结构。肿瘤恶变后核分裂像多见,且易沿脑脊被循环播散,形成蛛网膜下腔种植。电镜下瘤细胞特征性地排列成团状,之间分隔以无数纤细而交错的突起,核周质丰富,核周质与突起均呈疏电子性,其中有神经分泌颗粒,核圆形,无边界的核仁结构,在铀突膜桥粒样局限性增厚处有空心小泡聚集。松果体母细胞瘤超微结构缺乏松果体细胞瘤的细胞特征,胞体较多形性,密集拥挤成片,核周质及细胞小器均少见。 [临床表现] 病程长短不一,取决于肿瘤的组织学类型、位置和体积大小。普通病程较短,多在----1年以内。由于生长在大脑大静脉池内,上方为胼胝体压部,下方为中脑四叠体,后下隔小脑幕与小脑上蚓部相邻近。肿瘤的发展过程所产生临床症状土要有三方面:①颅内压增高。②邻近结构受压征。②内分泌紊乱。 颅内压增高 肿瘤突向第三脑室后部梗阻导水管上口.或向前下发展使导水管狭窄或闭锁,以致早期发生使阻性脑积水及颅内压增高。 邻近脑受压征 ----1)眼征:肿瘤压迫四叠体上丘可引起眼球向上下运动障碍、瞳孔散大或不等大等。Parinoud于----1883年首先指出此部位肿瘤可致眼球上视不能,并同时伴有瞳孔散大和光反应消失,而瞳孔的调节反应存在。故此体征称为Parinaud综合征。实际上典型的Parinaud综合征并不多见,后来常以单纯上视不能也称为Parinaud综合怔。 2)听力障碍:肿瘤体积较大时可压迫四叠体下丘及内侧膝状体而显现双侧耳鸣和听力减迟。 3)小脑征:肿瘤向后下发展可压迫小脑上脚和上则部,故出现躯干性共济失调及眼球震额。 4)丘脑下部破坏:可能是肿瘤直接侵犯或播散性种植到丘脑下部所致,亦有因肿瘤使导水管梗阻,造成第三脑室前部扩大而影响视丘下部的因素,症状表现为尿崩症、嗜睡和肥胖等。 内分泌症状 内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育。正常松果体腺可分泌褪黑激素<melatonm),它可抑制垂体前叶的功能,降低垂体前叶内促性腺激素的含量和减少其分泌,而儿童及青春期前期松果体的功能表现活跃,因而抑制了性征的过早发育。至青春期时松果体逐渐退化使得性征发育成熟。故性征发育迟缓者在松果体区肿瘤中可见于松果体细胞瘤病人 其他症状 出于颅内压增高和肿瘤直接压迫中脑,部分病人可出现癫痫发作、病理反射甚至意识障碍。松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤可发生细胞脱落并沿脑脊液循环播散性种植,引起相应的旧床症状。 [辅助检查] CT及MRI检查:CT平扫肿瘤可呈低密度、等高混杂密度或均一稍高密度病灶,肿瘤呈边界清晰的类圆形病灶,可有散在小钙化灶,双侧例脑室及第三脑室前部扩大,有室管膜或室管膜下转移者可见两侧侧脑室及第三脑室周围带状赂高密度病灶,可里均匀一致的对照增强。 MRI检查肿瘤在Tl加权像呈等信号,也可呈低信号,而在T2加权像为高信号.矢状扫描有助于了解肿瘤的生长方向以及中脑受压的程度,Gd—DTPA增强对比亦为均一强化表现。 [治疗及预后] 松果体细胞瘤的治疗应以手术治疗为主,因为该肿瘤的病理性质所决定,肿瘤对放射治疗不十分敏感,而部分病人在脑室分流术后虽颅内压已不高,但中脑受压的体征却更加明显,只有直接手术切除肿瘤才能解除对脑干的挤压。根据肿瘤的发展方向,要采纳不同的手术入路。对于肿瘤未能全切除且脑脊液循环梗阻未能解除者,应及时行侧脑室-腹腔分流手术。作为辅助疗法.术后可予以放疗。本病远期疗效不佳,早年病例----1年生存率可达75%,但5年生存率几乎为0。这远远较国外近期报道的松果体细胞瘤生存率为低、Schild报告的----18例松果体细胞瘤随访中.5年生存率高达67%.

发病原因

• 松果体区肿瘤是以肿瘤生长部位定义的一种肿瘤。它主要包括生殖细胞和松果体实质细胞肿瘤。前者占该区肿瘤的50%以上,高度恶性,侵润性生长,可沿脑脊液播散。多发生于青少年、。松果体区实质细胞肿瘤包括松果体细胞;留和松果体母细胞瘤等。年龄分布范围较广,松果体细胞瘤多见于成人,儿童多为松果体母细胞瘤。连云港市第一人民医院神经外科陈军

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• 松果体区肿瘤的主要表现症状:

发病机制

• 病程长短不一,取决于肿瘤的组织学类型、位置和体积大小。一般病程较短,多在1年以内,自10天至2.5年,平均约为6个月。肿瘤的发展过程所产生临床症状主要有三方面:

肿瘤多为灰红色,质地软,略呈半透明状。肿瘤可突入第三脑室内生长,基底部呈浸润性生长,也可见退行性变,如囊变、出血,与周围境界不清。镜下观察肿瘤细胞或松散分布,或聚集成小团,细胞直径较大而且有许多胞质,分化良好,核浓染,多呈不规则形,肿瘤细胞之间有少量血管分布,有时可见肿瘤细胞形成典型和不典型的环状排列,偶见形成类似假菊形团样结构。肿瘤恶变后分隔以无数纤细而交错的突起,核周质丰富,核周质与突起均呈疏电子性,其中有神经分泌颗粒,核圆形,无边界的核仁结构,在轴突膜桥粒样局限性增厚处有空心小泡的聚集。松果体母细胞瘤超微结构缺乏松果体细胞瘤的细胞特征,胞体较多形性,密集拥挤成片,核周质及细胞小器均少见。

• 1、颅内压增高;

松果体区肿瘤的病程长短不一,取决于肿瘤的组织学类型,位置和体积的大小。一般病程较短,多在1年以内。临床表现取决于肿瘤的性质和所在部位。主要有颅内压增高症状、神经系统症状和内分泌系统症状。

• 2、邻近结构受压征:

1.颅内压增高 肿瘤突向第三脑室后部梗阻导水管上口,或向前下发展使导水管狭窄或闭锁,以致早期发生梗阻性脑积水及颅内压增高的临床表现,如头痛、呕吐、眼底水肿和意识状态改变等。

• 1)眼征(肿瘤压迫四叠体上丘可引起眼球向上下运动障碍、瞳孔散大或不等大等)

2.神经系统症状 肿瘤压迫或浸润松果体区及其邻近结构,还可引起神经系统损害:

• 2)听力障碍(肿瘤体积较大时可压迫四叠体下丘及内侧膝状体而出现双侧耳鸣和听力减退)

眼征:四叠体上丘综合征(Parinaud综合征)和Sylvian导水管综合征。肿瘤破坏上丘和顶盖区引起眼球活动障碍,两眼上视不能,瞳孔光反射障碍。Parinaud综合征通常只有两眼上视不能,由皮质顶盖束受到肿瘤压迫或破坏引起,如上丘后半部受损,则两眼下视不能。Sylvian导水管综合征除了眼球上视不能外,还伴有瞳孔光反应改变,眼球会聚功能麻痹或痉挛,眼球震颤,提示导水管周围(包括导水管前部和第三脑室后下部)受损。

• 3)小脑征(肿瘤向后下发展可压迫小脑上脚和上蚓部,故出现躯干性共济失调及眼球震颤)

听力障碍:肿瘤体积较大时可压迫四叠体下丘及内侧膝状体而出现双侧耳鸣和听力减退。

• 4)丘脑下部损害(症状表现为尿崩溃、嗜睡和肥胖)

小脑征:肿瘤向后下发展可压迫小脑上脚和上蚓部,引起辨距不良、共济失调、肌张力降低和意向性震颤。

• 3、内分泌混乱性征发育听或不发育;2)性早熟:男孩表现为声音变粗、长阴毛、阴茎增大;女孩表现为乳腺发育、月经提早。)

丘脑下部损害:可能是肿瘤的直接侵犯或播散性种植到丘脑下部所致,亦有因肿瘤使导水管梗阻造成第三脑室前部漏斗隐窝的扩张而影响丘脑下部的因素,症状表现为多饮多尿、嗜睡和向心性肥胖等。

• 1、伽玛刀立体手术治疗:

3.内分泌症状 内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育,正常松果体腺可分泌褪黑激素,它可抑制腺垂体的功能,降低腺垂体中促性腺激素的含量和减少其分泌,而儿童及青春前期松果体的功能表现活跃,因而抑制了性征的过早发育,至青春期时松果体逐渐退化使得性征发育成熟。故性征发育迟缓者在松果体肿瘤中可见于松果体细胞瘤的病人。

• 由于该部位肿瘤位置深企,周围解剖结构复杂,临近重要脑功能区及深部血管,开颅手术风险极大,伽玛刀可作为首选治疗。理由为:

4.其他症状 由于颅内压增高和肿瘤直接压迫中脑,部分病人可出现癫痫发作,病理反射甚至意识障碍。恶性松果体区肿瘤可发生远处转移,常见肿瘤转移至脊髓蛛网膜下腔,甚至转移至中枢神经系统以外的结构。行脑室分流病人,瘤细胞沿分流管向远处转移,脊髓播散可造成脊髓和马尾神经损害,引起神经根痛或感觉障碍。

• 1)、直接开颅手术死亡率为5%~10%;

根据病史、临床表现及影像学检查,一般可以做出诊断。

• 2)、75%的肿瘤为恶性,不能全切(即便良性肿瘤全切率亦较低),且同样75%的病患对伽玛射线敏感;

1.CT检查 CT平扫肿瘤可呈低密度、等高混杂密度或均一稍高密度病灶,肿瘤呈边界清楚的类圆形病灶,可有散在小钙化灶,双侧侧脑室及第三脑室前部扩大,有室管膜或室管膜下转移的可见两侧侧脑室及第三脑室周围带状略高密度病灶,可呈均匀一致的对比增强。

• 3)、手术增加了肿瘤发生脑脊液播散的可能。

2.MRI检查 MRI检查肿瘤在T1加权像呈等信号,也可呈低信号,而在T2加权像为高信号,矢状位扫描有助于了解肿瘤的生长方向以及中脑受压的程度,Gd-DTPA增强对比亦为均一强化表现。

• 总体来讲,伽玛刀治疗该部位肿瘤治疗效果良好,尤其是生殖细胞瘤和松果体母细胞瘤。

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• Backlund等应用伽玛刀治疗19例不同性质的松果体区肿瘤,收效满意,患者的高颅症状完全消失,肿瘤缩小或消失,死亡率与病残率为0。

如进行手术治疗,根据手术方法的不同,可能出现不同的并发症:

• 由于伽玛刀治疗不能明确肿瘤性质,故术后应严密随访。恶性程度高的松果体区肿瘤在伽玛刀治疗后最快的一个月肿瘤就会消失,多数也在三个月后消失,故术后两、三个月即需行磁共振复查。此类肿瘤恶性程度高,易在脑和脊髓腔中播散,故明确诊断后应补作全脑及脊髓放疗。

1.经胼胝体后入路

• 2、手术治疗:

术后偏瘫:多因损伤中央静脉所致,恢复多不完全。

• 根据肿瘤的发展方向,要采用不同的手术入路。

昏迷:大脑内静脉和大脑大静脉损伤所致,预后不佳。

• 松果体区肿瘤体积巨大,压迫导水管引起严重脑积水者需在伽玛刀治疗前行开颅手术,以解除颅高压症状。

脑积水:肿瘤部分切除致术前脑积水未解除,或由于术后脑组织肿胀导致梗阻性脑积水,需行分流手术,病情危重时急症行快速钻颅侧脑室体外引流术。

• 手术方法有两种可以选择:

言语及书写困难:胼胝体切开所致,术中切开胼胝体不应过多,3~4cm即可。对于大脑交叉优势患者应避免采用经胼胝体入路。

• 1)、第三脑室造瘘术:在脑室3镜辅助下,将第三脑室底前的终板池打开,解除脑脊液流通梗阻。

2.经侧脑室三角区入路

• 2)、脑室腹腔分流术:安装分流管将脑脊液引入腹腔。

同向偏盲:因损伤视放射及视皮质所致。

脑积水:术后脑脊液循环未通畅,或吸收障碍所致,必要时行脑室-腹腔分流或幕上-幕下分流术。

下丘脑损害:表现为体温异常、意识障碍及应激性溃疡等,给予制酸药物及促醒药物、对症处理等。

脑室内积血:手术创面大,术中止血不彻底所致。术中严密止血,术后病情变化时应及时复查CT,对症处理。

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